ABSTRACT
ABSTRACT Introduction: Hemophagocytic lymphohistiocytosis comprises a systemic hyperactivation of macrophages that requires prompt recognition of symptoms and early treatment. Objective and Method: In this context, we described clinical and laboratory characteristics, therapeutic modality and outcome of 21 patients with HLH treated at a pediatric oncology hospital between January 2000 and February 2019. Results: HLH mainly affected females, fever was the most frequent clinical sign and hyperferritinemia was the most prevalent laboratory abnormality. All patients were admitted to the intensive care unit (ICU) at some point. Fifteen (71.4%) patients presented resolution criteria and eight (53.3%) of them presented reactivation. The mortality rate was 57.1% and the mean time between diagnosis and death was 9.98 months. The 5-year overall survival (OS) was 36.7%. We observed a significant difference in prognosis associated with reactivation of HLH. These patients demonstrated an estimated 5-year OS of 25%, while all patients that did not reactivate were alive until the end of the follow-up. Conclusion: In conclusion, HLH is a rare disease with a high mortality rate, especially in patients with disease reactivation and those with familial- or immunodeficiency-associated forms, which makes early recognition and genetic testing crucial for appropriate management and prompt SCT indication.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Lymphohistiocytosis, Hemophagocytic , Macrophage Activation Syndrome , Cytokine Release Syndrome , HyperferritinemiaABSTRACT
Abstract Purpose: Obesity is a late effect in survivors of childhood cancer and correlates with chronic complications. Survivors of leukemia, brain tumors, and hematopoietic stem cell transplantation are more likely to develop obesity resulting from treatment modalities such as radiotherapy and glucocorticoids. This paper analyzes and integrates the current data available to health professionals in order to clarify strategies that can be used to treat and prevent obesity in childhood cancer survivors. Sources: This is a literature review from on scientifically reliable electronic databases. We selected articles published in the last five years and earlier articles of great scientific importance. Data synthesis: The mechanisms involved in the pathophysiology of obesity in cancer survivors are not completely understood, but it is believed that damage to the hypothalamus and endocrine disorders such as insulin resistance, leptin resistance, and hormone deficiency may be involved. The body composition of this group includes a predominance of adipose tissue, especially in those undergoing hematopoietic stem cell transplant and total body irradiation. The use of body mass index in these patients may lead to an underestimation of individuals' risk for metabolic complications. Conclusion: Early identification of groups using accurate anthropometric assessments, interventional treatment, and/or preventative measures and counseling is essential to minimize the adverse effects of treatment. Physical activity and healthy eating to promote adequacy of weight in the whole population should be encouraged.
Resumo Objetivo: A obesidade é um efeito tardio em sobreviventes do câncer na infância e está correlacionada com complicações crônicas. Os sobreviventes da leucemia, tumores cerebrais e transplante de células-tronco hematopoiéticas têm maior probabilidade de desenvolver obesidade como resultado das modalidades de tratamento, como radioterapia e glicocorticoides. Este artigo analisa e integra os dados atuais disponíveis a profissionais da saúde para esclarecer as estratégias que podem ser usadas para tratar e prevenir a obesidade em sobreviventes do câncer na infância. Fontes: Esta é uma análise da literatura de bases de dados eletrônicas cientificamente confiáveis. Selecionamos artigos publicados nos últimos cinco anos e artigos mais antigos de grande importância científica. Resumo dos dados: Os mecanismos envolvidos na fisiopatologia da obesidade em sobreviventes do câncer não são completamente entendidos, porém acredita-se que o dano no hipotálamo e disfunções endócrinas, como resistência à insulina, resistência à leptina e deficiência hormonal, possam estar envolvidos. A composição corporal desse grupo inclui uma predominância de tecido adiposo, principalmente em pacientes submetidos a transplante de células-tronco hematopoiéticas e irradiação de todo o corpo. O uso do índice de massa corporal nesses pacientes poderá levar a uma subestimação do risco de complicações metabólicas nessas pessoas. Conclusão: A identificação precoce de grupos por meio de avaliações antropométricas precisas, o tratamento intervencional e/ou medidas preventivas e aconselhamento são fundamentais para minimizar os efeitos colaterais do tratamento. A atividade física e alimentação saudável devem ser incentivadas para promover a perda de peso na população em geral.
Subject(s)
Humans , Child , Central Nervous System Neoplasms/therapy , Survivors , Hematopoietic Stem Cell Transplantation/adverse effects , Precursor Cell Lymphoblastic Leukemia-Lymphoma/radiotherapy , Pediatric Obesity/etiology , Radiotherapy/adverse effects , Pediatric Obesity/prevention & control , Neoplasms/therapyABSTRACT
Objetivo: Discutir as características clínicas e laboratoriais dos tumores malignos abdominais mais frequentes na infância, contribuindo para o diagnóstico precoce destas doenças. A maioria das massas abdominais é causada por doenças benignas. Eventualmente, neoplasias malignas da infância também se manifestam como tumor abdominal. Os autores discutem as principais características dos tumores abdominais malignos mais frequentes na infância. Conclusão: Através da análise dos dados clínicos e do exame físico do paciente com tumor abdominal, o pediatra pode traçar hipóteses diagnósticas e encaminhar precocemente a criança para centros especializados...
Subject(s)
Abdomen , Child , Lymphoma , Neoplasms , NeuroblastomaABSTRACT
Objetivo: Discutir as principais características clínicas do neuroblastoma, linfoma e tumor de Wilms, contribuindo para o diagnóstico precoce destas doenças. Fonte de dados: Medline PubMed. Síntese dos dados: Na prática clínica o achado de tumores abdominais na infância é frequente. A maioria das massas é causada por doenças benignas. Eventualmente, neoplasias malignas da infância também se manifestam como tumor abdominal. Os autores discutem neste artigo as principais diferenças clínicas e laboratoriais dos três tumores abdominais malignos mais frequentes na infância: linfoma não Hodgkin, neuroblastoma e tumor renal de Wilms. Conclusão: Através da análise dos dados clínicos e do exame físico do paciente com tumor maligno abdominal, o pediatra pode traçar hipóteses diagnósticas e encaminhar precocemente a criança para centros especializados.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child , Adolescent , Lymphoma/diagnosis , Lymphoma/therapy , Neuroblastoma/diagnosis , Neuroblastoma/therapy , Wilms Tumor/diagnosis , Wilms Tumor/therapy , Child HealthABSTRACT
BACKGROUND: The empirical use of antibiotic treatments is widely accepted as a means to treat cancer patients in chemotherapy who have fever and neutropenia. Intravenous monotherapy, with broad spectrum antibiotics, of patients with a high risk of complications is a possible alternative. METHODS: We conducted a prospective open-label, randomized study of patients with lymphoma or leukemia who had fever and neutropenia during chemotherapy. Patients received either monotherapy with ticarcillin/clavulanic acid (T) or ceftriaxone plus amikacin (C+A). RESULTS: Seventy patients who presented 136 episodes were evaluated, 68 in each arm of the study. The mean neutrophil counts at admission were 217cells/mm (T) and 201cells/mm (C+A). The mean duration of neutropenia was 8.7 days (T) and 7.6 days (C+A). Treatment was successful without the need for modifications in 71 percent of the episodes in the T group and 81 percent in the C+A group (p=0.23). Treatment was considered to have failed because of death in two episodes (3 percent) in the T group and three episodes (4 percent) in the C+A group, and because of a change in the drug applied in one episode in the T group and two episodes in the C+A group. Overall success was 96 percent (T) and 93 percent (C+A). Adverse events that occurred in group T were not related to the drugs used in this study. CONCLUSION: In pediatric and adolescent patients with leukemia or lymphoma, who presented with fever and neutropenia, during chemotherapy, ticarcillin/clavulanic acid was as successful as the combination of ceftriaxone plus amikacin. It should be considered an appropriate option for this group of patients at high risk for infections
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Clavulanic Acids , Drug Therapy, Combination , Fever , Leukemia , Lymphoma, Non-Hodgkin , Neutropenia , Ticarcillin , Amikacin , Bacterial Infections , Brazil , Ceftriaxone , Chi-Square Distribution , Drug Administration Schedule , Fever , Fever of Unknown Origin , Follow-Up Studies , Infusions, Intravenous , Injections, Intravenous , Leukemia , Lymphoma, Non-Hodgkin , Neutropenia , Prospective Studies , Risk Assessment , Survival Rate , Treatment OutcomeABSTRACT
O câncer representa hoje a primeira causa de morte por doença entre a populaçÝo de faixa etária compreendida entre 1 e 21 anos nos Estados Unidos e em outros países economicamente desenvolvidos. No Brasil, esta doença figura como a terceira causa de morte por doença entre a populaçäo de faixa etária compreendida entre 1 e 14 anos, sendo já a primeira causa de óbito no município e no estado de Säo Paulo no grupo etário compreendido entre 5 e 14 anos, excluindo-se acidentes e causas externas. O objetivo deste artigo é informar a classe médica, principalmente a pediátrica, das particularidades do câncer infantil e de suas diferenças com as formas dos adultos, mais conhecidas e freqüentes. Graças à moderna abordagem multidisciplinar, o câncer infantil pode atingir índices de cura de 60 porcento a 70 porcento, mas, para tal, é imprescindível o diagnóstico precoce. Portanto, é importante que toda a comunidade pediátrica mostre-se motivada e informada sobre os sinais e sintomas das neoplasias pediátricas, já que näo dispomos de métodos de "screening" täo úteis e eficazes como para o controle do câncer do adulto.
Subject(s)
Humans , Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Adult , Neoplasms/diagnosis , Neoplasms/epidemiology , Neoplasms/mortality , Neoplasms/prevention & control , Neoplasms/therapy , Oncogenes , Pediatrics , Survival Rate , Brazil , United StatesABSTRACT
O melanoma maligno (MM) é raro na infância. Entretanto, o diagnóstico precoce desta neoplasia em crianças tem grande importância na sobrevida. Os autores apresentam um caso de MM que ocorreu na primeira década de vida, visando principalmente discutir os aspectos clínicos e as dificuldades de diagnóstico.